Fakta om EDS, som jag har
Nu skrev jag fakta om Fibromyalgi i ett tidigare inlägg, vilket inte é det jag har.
Tänkte nu göra en sammanfattning om den sjukdomen jag har som heter
Ehlers-Danlos Syndrom av överrörlighetstypen.
Det är en av dom olika 6 typerna.
Denna fakta är hämtad i från Socialstyrelsen
En sammanfattning:
Sjukdom
Ehlers-Dalos Syndrom (EDS) är en medfödd bindvävssjukdom som påverkar leder, hud & blodkärl.
Förändringen i bindväven beror på bristfällig bildning av kollagen, ett av kroppens grundläggande byggmatriel & det vanligaste förekommande typ av proteiner (äggviteämnen) hos människan. Kollagen utgör en tredjedel av kroppens totala proteinmängd. Det finns mer än 25 olika typer av kollagen i hud, ben, senor, brosk, blodkärl, tandkött, basalmembran, hornhinnan, ögats glaskropp & stödjande vävnader i inre organ. Vid Ehlers-Danlos syndrom har fribrillerna en glesare, förändrad struktur som gör att hållfastheten i vävnaderna blir sämre. Det ger ökad ledrörlighet, övertöjbarhud & ibland sköra kärlväggar.
Sjukdomen kan delas in i sex olika typer: klassisk typ, överrörlighetstypen, kärltyp, kyfoskolios-typ, artchalasi-typ samt dermatosparaxis-typ.
De olika formerna varierar både vad gäller ärftlighet & symtom.
Flera personer har haft betydelse för definitionen av Ehlers-Danlos syndrom.
Job van Meekeren, hollänsk kirurg, observerade redan 1657 en sjöman med töjbar hud. Namnet syftar dock på en dansk & fransk läkare, Edvard Ehlers & Henri-Alexandre Danlos.
Ehlers beskrev 1901 den ökade blödningsbenägenheten & ledrörligheten. Medans Danlos beskrev knölar under huden som personer med syndromet kunde ha. Under 1960-talet klassificerade Beighton, genetiker från Sydafrika, de olika varianterna av syndromet, & 1998 fastställde han tillsammans med andra kollegor en ny klassificering av Ehlers-Danlos syndrom.
Symtom
Av de olika sex typerna av EDS är den klassiska typen & överrölighetstypen de vanligaste varianterna.
Kärltypen är mindre vanlig & de övriga är mycket sällsynta.
Överrörlighetstyp (EDS typ 3), (min typ)
Huvudsymtom:
-Gennerellt överrörliga leder
-Mjuk & övertöjbarhud
Andra symtom:
-Återkommande ledluxationer
-Kronisk led- & muskelvärk
Detta var min typ, sen finns det ju som sagt andra typer. Vill du veta mer om de andra typerna får du gå in på ex socialstyrelsens hemsida, finns en länk till den i börjajn av inlägget.
Jag har även många andra symtom som inte står med här, men tänker lägga upp en lista på dom sen.
En del symtom, till ex symtom från leder & hud, är gemensamma för de olika varianterna medan en del är specifika för en viss typ av sjukdomen.
Ledöverrörligheten diagnostiseras enligt en särskild skala.
Akut överbelastning av lederna kan leda till övergående ledinflammation med atrosutveckling.
Felställningar i leder förekommer. Muskelsmärtor & trötthet beror på det medarbete musklerna har för att stabilisera leden.
Huden är skör & ibland extremt töjbar hud med benägenhet för svårläkta sår. Ärrbildningarna kan vara för tjockade eller breda med en tunn hud. Blåmärken & tunna ärr ses ofta på tryckpunkter, ex knän, armbågar, panna & haka.
Under barndomen kan ovanligt många blåmärken vara första symtomet.
Alla med EDS kan ha problem med tandköttet eftersom gom & tandkött har ökad känslighet för skada.Tandköttet kan släppa ifrån tänderna med risk för tandlossning, men munslemhinnan ser vanligtvis normal ut .
Vid extrem gapning kan käkleden gå ur led.
Andra symtom är problem med åderbråck, sned rygg (skolios), plattfot, bråckbildningar, fickbildningar i tarmen & sprickbildningar i ändtarmsöppningen.
Det är viktigt med kunskap om & förståelse för denna diagnos kan medföra. Personer med Ehlers-Danlos syndrom ser ofta friska ut & får inte alltid försåelse för sina problem från vare sig sjukkvården, arbetsgivare eller familj. Många har länge haft olika diffusa diagnoser innan sjukdomen fastställts. Att inte bli trodd kan medföra extra belastning vilket kan försvåra behandlingen.
Diagnostestik
Diagnosen fastställs utifrån en kombination av olika symtom som överrörlighet, töjbar hud & blödningsbenägenhet, där både tidigare & aktuella symtom är väsentliga för diagnostiseringen. Förekomst av liknande symtom i släkten är en viktig del av bedömningen.
Ett av symtomen vid Ehlers-Danlos syndrom är överrölighet, som uppskattas med hjälp utav Beightonskalan (max 9 poäng). Följande bedöms.
1) Översträckning i armbågen mer än 180 grader (varje sida 1 poäng)
2) Översträckning av båda knäna mer än 180 grader (varje sida 1 poäng)
3) Tummen kan vidröra underarmen (1 poäng varje sida)
4) Lillfingret kan översträckas (bakåtböjas) över 90 grader med handflatan i liggande på bordet ( 1 poäng varje sida)
5) Nedåt böjning med raka knän & hanflatorna i golvet (1 poäng)
Varje led undersöks & vid överrörlighet på ena sidan ges 1 poäng, på båda sidor 2 poäng. För att kunna ställa diagnosen Ehlers-Danlos syndrom behövs minst dock tre olika kriterier:
1) Ledöverrölighet med minst 5 poäng av 9 enligt Beihgtonskalan.
2) Övertöjbarhet i huden & hudskörhet. Hudtöjbarheten testas genom att lyfta på huden på underarmens undersida.
3) Blödningsbenägeheten, lätt att få blåmärken, spontana blödningar,ex näsblod & riktikga menstruationer.
Bedömmningen måste dock göras ute i från personens ålder (en del blir stelare med åren), vilka symtom personen har haft tidigare & släkthistorien.
Behandling & återgärder
Det finns idag inget som kan bota sjukdomen utan behandlingen inriktas på att lindra syndromen & förebygga skador.
Behovet av behandling varierar & är inviduellt.
Lederna måste skyddas för att minska komplikationerna av överrörlighet, översträckning av lederna ska undvikas, & smärta behöver förebyggas. Sjukgymnast med erfarenhet av sjukdomen kan ge råd om fysisk aktivitet, utforma lämpligt träningsprogram & föreslå avslappningövningar. Det är bra med regelbunden fysisk aktivitet, men den ska vara väl anpassad också vara en positiv upplevelse. Tid för återhämtning behövs. Många har smärtor efter att de tränat eller vairt i gång med en aktivitet snarare än under själva aktiviteten. Det är också vanligt att smärta & trötthet kommer nästa dag. Sjukgymnsten kan ge TENS, en smärtlindrande behandling eller annan smärtlindrande behandling.
Vuxna med sjukdomen behöver stöd & behandling från olika yrkesgrupper vid ex rehabiliterings-, reumatoluogi- & ortopedklinik. En del klarar sin vardag & sitt arbetsliv utan anpssningar i miljön, mendan andra kan ha stora svårigheter & också behöver hjälpmedel. Hur man upplever sina syndrom i vardagslivet skiljer sig åt fån person till person. För att disponera sin ork på bästa sätt måste man pröva sig fram & justera aktiviteterna i förhållandet till hur kroppen fungerar. Det är också viktigt att planera tillfällen för vila. Arbetsterapeut kan ge råd om allternativa arbetssätt & bedömma om hjälpmedel, anpassning av miljön i skola eller arbetsplats behövs. För en del kan deltid arbete vara en lösning. När en förklarin ges till varför symtomen uppstår kan de underlätta att ta ställning till olika utbildnings vägar & vilka idrottsaktiviteter som är lämpliga att delta i.
Personer & familjer med känd eller misstänkt Ehlers-Danlos syndrom bör få möjlighet till diskussion med en erfaren genetiker eller annan erfaren läkare för diagnostik &/ eller information om sjukdomen.
Jag fick denna diagnos maj -08. Har varit sjukskriven sen juni -06, det har varit en mycket lång resa hit. till att få denna diagnos.
Vet inte hur min framtid ser ut....
Men det jag har lärt mig på denna resa är att man måste stå på sig om man ska komma någonstanns.
Vill avsluta med detta, som är mycket viktigt för oss med EDS & ALLA andra också.
Tänkte nu göra en sammanfattning om den sjukdomen jag har som heter
Ehlers-Danlos Syndrom av överrörlighetstypen.
Det är en av dom olika 6 typerna.
Denna fakta är hämtad i från Socialstyrelsen
En sammanfattning:
Sjukdom
Ehlers-Dalos Syndrom (EDS) är en medfödd bindvävssjukdom som påverkar leder, hud & blodkärl.
Förändringen i bindväven beror på bristfällig bildning av kollagen, ett av kroppens grundläggande byggmatriel & det vanligaste förekommande typ av proteiner (äggviteämnen) hos människan. Kollagen utgör en tredjedel av kroppens totala proteinmängd. Det finns mer än 25 olika typer av kollagen i hud, ben, senor, brosk, blodkärl, tandkött, basalmembran, hornhinnan, ögats glaskropp & stödjande vävnader i inre organ. Vid Ehlers-Danlos syndrom har fribrillerna en glesare, förändrad struktur som gör att hållfastheten i vävnaderna blir sämre. Det ger ökad ledrörlighet, övertöjbarhud & ibland sköra kärlväggar.
Sjukdomen kan delas in i sex olika typer: klassisk typ, överrörlighetstypen, kärltyp, kyfoskolios-typ, artchalasi-typ samt dermatosparaxis-typ.
De olika formerna varierar både vad gäller ärftlighet & symtom.
Flera personer har haft betydelse för definitionen av Ehlers-Danlos syndrom.
Job van Meekeren, hollänsk kirurg, observerade redan 1657 en sjöman med töjbar hud. Namnet syftar dock på en dansk & fransk läkare, Edvard Ehlers & Henri-Alexandre Danlos.
Ehlers beskrev 1901 den ökade blödningsbenägenheten & ledrörligheten. Medans Danlos beskrev knölar under huden som personer med syndromet kunde ha. Under 1960-talet klassificerade Beighton, genetiker från Sydafrika, de olika varianterna av syndromet, & 1998 fastställde han tillsammans med andra kollegor en ny klassificering av Ehlers-Danlos syndrom.
Symtom
Av de olika sex typerna av EDS är den klassiska typen & överrölighetstypen de vanligaste varianterna.
Kärltypen är mindre vanlig & de övriga är mycket sällsynta.
Överrörlighetstyp (EDS typ 3), (min typ)
Huvudsymtom:
-Gennerellt överrörliga leder
-Mjuk & övertöjbarhud
Andra symtom:
-Återkommande ledluxationer
-Kronisk led- & muskelvärk
Detta var min typ, sen finns det ju som sagt andra typer. Vill du veta mer om de andra typerna får du gå in på ex socialstyrelsens hemsida, finns en länk till den i börjajn av inlägget.
Jag har även många andra symtom som inte står med här, men tänker lägga upp en lista på dom sen.
En del symtom, till ex symtom från leder & hud, är gemensamma för de olika varianterna medan en del är specifika för en viss typ av sjukdomen.
Ledöverrörligheten diagnostiseras enligt en särskild skala.
Akut överbelastning av lederna kan leda till övergående ledinflammation med atrosutveckling.
Felställningar i leder förekommer. Muskelsmärtor & trötthet beror på det medarbete musklerna har för att stabilisera leden.
Huden är skör & ibland extremt töjbar hud med benägenhet för svårläkta sår. Ärrbildningarna kan vara för tjockade eller breda med en tunn hud. Blåmärken & tunna ärr ses ofta på tryckpunkter, ex knän, armbågar, panna & haka.
Under barndomen kan ovanligt många blåmärken vara första symtomet.
Alla med EDS kan ha problem med tandköttet eftersom gom & tandkött har ökad känslighet för skada.Tandköttet kan släppa ifrån tänderna med risk för tandlossning, men munslemhinnan ser vanligtvis normal ut .
Vid extrem gapning kan käkleden gå ur led.
Andra symtom är problem med åderbråck, sned rygg (skolios), plattfot, bråckbildningar, fickbildningar i tarmen & sprickbildningar i ändtarmsöppningen.
Det är viktigt med kunskap om & förståelse för denna diagnos kan medföra. Personer med Ehlers-Danlos syndrom ser ofta friska ut & får inte alltid försåelse för sina problem från vare sig sjukkvården, arbetsgivare eller familj. Många har länge haft olika diffusa diagnoser innan sjukdomen fastställts. Att inte bli trodd kan medföra extra belastning vilket kan försvåra behandlingen.
Diagnostestik
Diagnosen fastställs utifrån en kombination av olika symtom som överrörlighet, töjbar hud & blödningsbenägenhet, där både tidigare & aktuella symtom är väsentliga för diagnostiseringen. Förekomst av liknande symtom i släkten är en viktig del av bedömningen.
Ett av symtomen vid Ehlers-Danlos syndrom är överrölighet, som uppskattas med hjälp utav Beightonskalan (max 9 poäng). Följande bedöms.
1) Översträckning i armbågen mer än 180 grader (varje sida 1 poäng)
2) Översträckning av båda knäna mer än 180 grader (varje sida 1 poäng)
3) Tummen kan vidröra underarmen (1 poäng varje sida)
4) Lillfingret kan översträckas (bakåtböjas) över 90 grader med handflatan i liggande på bordet ( 1 poäng varje sida)
5) Nedåt böjning med raka knän & hanflatorna i golvet (1 poäng)
Varje led undersöks & vid överrörlighet på ena sidan ges 1 poäng, på båda sidor 2 poäng. För att kunna ställa diagnosen Ehlers-Danlos syndrom behövs minst dock tre olika kriterier:
1) Ledöverrölighet med minst 5 poäng av 9 enligt Beihgtonskalan.
2) Övertöjbarhet i huden & hudskörhet. Hudtöjbarheten testas genom att lyfta på huden på underarmens undersida.
3) Blödningsbenägeheten, lätt att få blåmärken, spontana blödningar,ex näsblod & riktikga menstruationer.
Bedömmningen måste dock göras ute i från personens ålder (en del blir stelare med åren), vilka symtom personen har haft tidigare & släkthistorien.
Behandling & återgärder
Det finns idag inget som kan bota sjukdomen utan behandlingen inriktas på att lindra syndromen & förebygga skador.
Behovet av behandling varierar & är inviduellt.
Lederna måste skyddas för att minska komplikationerna av överrörlighet, översträckning av lederna ska undvikas, & smärta behöver förebyggas. Sjukgymnast med erfarenhet av sjukdomen kan ge råd om fysisk aktivitet, utforma lämpligt träningsprogram & föreslå avslappningövningar. Det är bra med regelbunden fysisk aktivitet, men den ska vara väl anpassad också vara en positiv upplevelse. Tid för återhämtning behövs. Många har smärtor efter att de tränat eller vairt i gång med en aktivitet snarare än under själva aktiviteten. Det är också vanligt att smärta & trötthet kommer nästa dag. Sjukgymnsten kan ge TENS, en smärtlindrande behandling eller annan smärtlindrande behandling.
Vuxna med sjukdomen behöver stöd & behandling från olika yrkesgrupper vid ex rehabiliterings-, reumatoluogi- & ortopedklinik. En del klarar sin vardag & sitt arbetsliv utan anpssningar i miljön, mendan andra kan ha stora svårigheter & också behöver hjälpmedel. Hur man upplever sina syndrom i vardagslivet skiljer sig åt fån person till person. För att disponera sin ork på bästa sätt måste man pröva sig fram & justera aktiviteterna i förhållandet till hur kroppen fungerar. Det är också viktigt att planera tillfällen för vila. Arbetsterapeut kan ge råd om allternativa arbetssätt & bedömma om hjälpmedel, anpassning av miljön i skola eller arbetsplats behövs. För en del kan deltid arbete vara en lösning. När en förklarin ges till varför symtomen uppstår kan de underlätta att ta ställning till olika utbildnings vägar & vilka idrottsaktiviteter som är lämpliga att delta i.
Personer & familjer med känd eller misstänkt Ehlers-Danlos syndrom bör få möjlighet till diskussion med en erfaren genetiker eller annan erfaren läkare för diagnostik &/ eller information om sjukdomen.
Jag fick denna diagnos maj -08. Har varit sjukskriven sen juni -06, det har varit en mycket lång resa hit. till att få denna diagnos.
Vet inte hur min framtid ser ut....
Men det jag har lärt mig på denna resa är att man måste stå på sig om man ska komma någonstanns.
Vill avsluta med detta, som är mycket viktigt för oss med EDS & ALLA andra också.
Avslappning är ingen lyx,
det är en nödvändighet!
Love Madeleine ♥
det är en nödvändighet!
Love Madeleine ♥
